Trechos do ÚNICO artigo com um relato de caso em português que eu encontrei, de 2000. Os demais artigos que estudei são de pacientes de fora do Brasil, em inglês.
Inserções minhas entre parênteses.
DEGENERAÇÃO CEREBELAR PARANEOPLÁSICA - UMA SÍNDROME
Síndromes paraneoplásicas são doenças neurológicas com fisiopatologia relacionada ao câncer, mas não atribuíveis a metástases ou outros mecanismos. São as complicações mais raras nos pacientes com câncer, e sua freqüência é desconhecida. Podem afetar qualquer nível do sistema nervoso e freqüentemente antecedem a detecção do tumor (no caso de Gecélia , ocorreu após a cura do tumor, fato que eu não encontrei em nenhum outro relato de caso).
Seu diagnóstico correto depende de alto grau de suspeição por parte do médico, além do conhecimento de suas manifestações clínicas e dos tumores tipicamente a elas associados.
Por anteceder o diagnóstico da neoplasia, sua importância reside na oportunidade de identificar e tratar precocemente o tumor, que muitas vezes é pequeno e escapa à detecção mesmo após avaliações clínicas repetidas.
A fisiopatologia exata da maioria das síndromes paraneoplásicas é desconhecida. A teoria correntemente mais aceita sugere que muitas destas síndromes são imunomediadas; haveria expressão ectópica de antígenos neuronais pelo tecido tumoral, deflagrando resposta imune contra ele, e a reação cruzada contra os antígenos presentes no sistema nervoso, resultando nas manifestações neurológicas.
A DCP (Degeneração Cerebelar Paraneoplásica) caracteriza-se pela presença de sintomas de disfunção cerebelar, como tonteira, alterações visuais, disartria e ataxia, de início subagudo e curso rapidamente progressivo, levando eventualmente à estabilização, deixando o paciente incapacitado por uma síndrome pancerebelar.
A intensidade dos sintomas varia entre as pacientes, mas é relativamente constante entre pacientes com o mesmo tipo de tumor e/ou o mesmo tipo de anticorpos anti-neuronais no soro e/ou LCR (líquido da medula espinhal).
As neoplasias mais comumente associadas à DCPS são o carcinoma de ovário, de mama, de pulmão do tipo pequenas células e linfoma.
Histopatologicamente, verifica-se destruição quase completa das células de Purkinje (localizadas no cerebelo, principal órgão de coordenação motora do corpo humano, que possui um circuito básico para recepção e envio de informações) e astrogliose, podendo haver alterações desmielinizantes no cerebelo e colunas posteriores da medula.
De início, a Ressonância Magnética do crânio pode mostrar-se normal ou acusar alterações sugestivas de desmielinização; tardiamente notar-se-á atrofia cerebelar. Além disso, é fundamental a investigação do sítio primário, com radiografia simples e TC do tórax, ultra-sonografia e TC do abdome e pelve, exame ginecológico e mamografia. (Gecélia foi submetida a estes e outros exames. Todos normais).
Permanece desconhecido o motivo pelo qual apenas pequena percentagem de pacientes no contexto de neoplasias (câncer) irá desenvolver uma síndrome paraneoplásica.
Foram identificados diversos anticorpos associados a síndromes paraneoplásicas (para a DCP, anti-Hu no câncer de pulmão, Anti-Tr no Linfoma e anti-Yo no câncer de ovário). Não se sabe, até o presente momento, se eles são causadores da resposta imune ou meros marcadores.
A realização de estudos controlados avaliando os diversos esquemas terapêuticos para as síndromes paraneoplásicas esbarra em várias dificuldades, como a raridade destas síndromes, dificuldade para confirmar o diagnóstico, ocorrência de estabilização ou remissão espontânea, falta de modelos animais e desconhecimento sobre a patogênese destas síndromes.
Até que sua patogênese seja melhor conhecida, o tratamento baseia-se na detecção e terapia precoce da doença primária (tumor), o que teoricamente deveria auxiliar no controle das manifestações paraneoplásicas, já que haveria diminuição da quantidade de antígenos, substrato para deflagração e manutenção da resposta imune.
O tratamento das manifestações neuroimunológicas é controverso, mas provavelmente, deve basear-se na instituição de imunoterapia agressiva, com utilização de imunoglobulina intravenosa, plasmaférese, corticóides em doses altas e imunossupressores. (Gecélia foi submetida a todos, com pouca resposta)
Na maioria das vezes, tenta-se a utilização de plasmaferese ou imunoglobulina intravenosa, muitas vezes sem qualquer efeito clínico.
(O cerebelo é um órgão impressionante. Possui 10% do volume do cérebro, mas aproximadamente metade da quantidade de neurônios deste. Dos neurônios localizados no cerebelo, as Células de Purkinje são os maiores neurônios do Sistema Nervoso Central, enquanto que as Células Granulares são as menores células do corpo humano. Inúmeras funções e movimentos que envolvem coordenação motora e equilíbrio dependem da função cerebelar.
Fonte: Neuroanatomia Funcional, Ângelo Machado)
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